苗勒管永存综合症 一种罕见的遗传性疾病

　　苗勒管永存综合症是什么?可能很多朋友对苗勒管永存综合症不是很了解，其实这是一种遗传性疾病，那么今天就让我们一起来了解下苗勒管永存综合症的相关信息吧!

　　苗勒管永存综合症

　　本病征是一种遗传性综合征。正常男性性别受睾丸分泌的两种激素，即雄澈素和苗勒氏管抑制物的影响。雄激素由睾丸间质细胞分泌，苗勒氏管抑制物由睾丸支持细胞分泌。前者促使中肾管间附睾、输精管、储精囊分化，其作用仅在睾丸一侧;而二氢睾酮，促使尿生殖窦和外生殖器男性化。后者即苗勒氏管抑制物，促使苗勒氏管退化，而苗勒氏管是输卵管、子宫和上阴道的原基。这种激素在同侧睾丸起作用。

　　任何一种雄激素缺乏可引起男性化不足，缺乏苗勒氏管抑制物，或在胚胎发育时苗勒氏管抑制物定时释放过少，或器官抗苗勒氏管抑制物作用过少，均可形成永久性的苗勒氏管。

苗勒管永存综合症

　　临床表现

　　本病征以青春前期儿童为多见。单侧睾丸、对侧性腺条斑和永久性苗勒氏组织为综合征的特征。多数病人有两种生殖器官。常见一侧隐睾或两侧隐睾、腹股沟疝，内生殖器常有两套性腺。外生殖器大多正常.

　　家族性患者，以男性为主体，除可患正常的外生殖器外,常伴有永久性苗勒氏组织。有发育不全的睾丸、睾丸未下降、两侧输卵管、子宫和阴道。

　　诊断

　　临床上具有腹股沟疝，隐睾及两种性腺共同存在者应考虑此病，确诊需通过手术及组织学检查。

苗勒管永存综合症

　　此类病人颊粕膜涂片，性染色质呈阴性。病人精液内精子数量少，几乎丧失活动力，非典型性精子增加;放射学检查，排泄性尿道造影检查，可显示未退化的苗勒氏组织。

　　睾丸大多发育不全。睾丸切片检查所见形态学无异常，精子的发生过程完整，可见各阶段成熟分裂，但细线期与粗线期比率增高，说明精子发生的完成受到影响。

　　通过测定病人的血浆β—人体绒毛腺促性腺激素和α-胎儿蛋可早期发现患儿患睾丸肿瘤。

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